متلازمة بيير روبن

متلازمة بيير روبن
Pierre Robin Sequence

Pierre Robin هي تركيبة مميزة لتخلف في نمو عظم الفك السفلي، تتميز بلسان مشدود الى الخلف Glossopatsis وحلق مشقوق.

الاسباب :
o لا يوجد سبب موحد لكل الحالات ،أي ليس له جين معين بل هو مختلف من شخص لآخر.
o احتمال سيطرة هذه الظاهرة هو عشوائي ، أي ان هذه الجينات تسود في الجسم وتظهر بصورة متفرقة وعشوائية.
o هذه الظاهرة هي وراثية، أي العائلة التي يولد لها طفل مع هذه الظاهره فانه لا بد ان تكون قد تواجدت عند أحد الاجداد.
o العطل الاساسي محتمل أن يكون في الفك إذ أن الفك لا ينمو بصورة صحيحة وطبيعيه خلال فترة الحمل (في الشهر الثاني تحديدًا) لذلك لا ينمو اللسان بصورة صحيحة وسليمة .

ظهور العلامات :
تظهر العلامات عند الولادة مباشرة

العلامات الاساسية :
o عادةً تكون العلامات واضحة ولكن أحيانًا تكون مخفية.
o فك صغير ( لحية صغيرة جدًا).Micrognathia نتيجة لذلك يكون اللسان بوضعيه مختلفة عن العادية وليس بمكانه المناسب - يكون أكثر إلى الخلف.
o لسان إلى الخلف Retroglossia يؤدي الى ضيق القصبات الهوائية وبالتالي إلى ضيق في مجرى النفس. ، نتيجة لذلك يصدر المصاب صوت صفير خلال الزفير Stridor وفي بعض الاحيان ضيق تنفس (أزمة) نتيجة نقص الاوكسجين Hypoxia.
o شق في الحلق، احتمال أن يكون الشق أكبر ويؤدي إلى شق في اللهاة Bifid Uvula.

علامات محتملة :
o إنتفاخ في أضلاع القفص الصدري نتيجة لانسداد المجرى التنفسي .
o تخلف عقلي إما نتيجة لعدم وصول الاوكسجين للدماغ أو لأسباب أخرى (تشوهات دماغية).
o قديمًا كان يعزون الكثير من التشوهات التكوينية في الاعضاء الى ظاهرة Pierre Robin وليس دائمًا كان ذلك صحيحًا،إلا أن هذه الظاهرة قد تظهر مع أمراض أخرى ولها مجالات عدة.
o كل طفل Pierre Robin عند ولادته يجب فحص سلامة عينيه، خاصة إذا كان تاريخ مرضي في العائلة مثل: ميوبيا (مشاكل نظر وتركيز)، إنزياح القرنية من مكانها، شق في الحلق خاصة إذا كانت هذه الامور متناقلة، لذلك فحص عن طريق طبيب العيون ضروري جدًا.

العلاج :
o عند الولادة يجب أن يبقى الطفل نائمًاعلى بطنه.
o تُجرى له عمليات تحسين لوضع اللسان.
o إجراء عملية لتوسيع الفك.
o عملية لصنع فتحه خاصة للتنفس غير الفم (عادةً تكون في اسفل الرقبة) وهي آخر احتمال (بعد الذي ذكر).
o تغذية بالانفوزيا.
o إدخال أنبوب إلى المعده من إجل التغذية.
o عملية من أجل تعديل الشق في الحلق.

بإنتظار الجديد القادم
دمت بكل خير

‏اختيار جميل جدا
يدل على ثقافه عاليه

‏شكرا من القب
على هكذا طرح




احترامي
‏محمد الحريري

أنرتم سَمانا بـ جَمال العَطاء
سَلمت الأنامل وَدام وهج التَألق
كل الود والإحترام

سلمت أناملك لروعة ذوقك
يسعدك ربي ويحقق أمانيك

بيض الله وجهك
طرح واختيار روعه للموضوع
لاحرمك الله رضاه

‏لك كل
تقديري واحترامي


مجنون قصآيد

‏

كـــ العادة إبـداع رائـع
وطرح يـسـتـحـق المتـابـعـة
بـــــ انتظار الجديد القادم


:
مع التحية والتقدير ..

سلمت يمناك
طرح جميل جدا

انتقـآءْ رآئــع, وطرح جميــل كجمآل روحك

بـآآقـة..مـن..أرق..ع ـبـآآرآت..الششكر
لهـذآآ..الع ـطـآآء..المتميـز..والأنتقـآآء..الرآآقي
أنتـظر..ج ـديـدكـ
لقلبكـ..طـوـوق..يـآآآسميـــن